Мир здоровья


RSS
07.08.2015

Гистидинемия, генетические заболевания, наследственные метаболические заболевания


содержание

  • гистидинемия
  • причины
  • демонстрации
  • лечение



  • гистидинемия

    Заболевание встречается сравнительно редко (1: 17 000) как активное обнаружение детей с такой патологией только начиная.


    причина

    Недостаточная активность специфического фермента (Гистидазы), ответственного за превращение гистидина, который, в свою очередь, накапливается в организме, вызывая постоянное повреждение головного мозга. При полном отсутствии фермента болезнь проявляется в первые месяцы жизни, она быстро развивается, что часто приводит к смерти.


    демонстрации

    Общее состояние ребенка ухудшается, nieletarg, плач, отказ от еды. Затем прикрепите к мозгу симптомы отравления, которые показывают изменение напряжения мышц и общее замедление развития ребенка. При низкой активности ферментов болезнь развивается постепенно и проявляется в виде задержек в психическом развитии и речи; Кроме того, эти дети часто имеют потерю слуха. У многих детей наблюдаются поведенческие расстройства и эмоции в виде повышенной возбудимости, агрессии и медицины.

    Появление детей несколько похоже на пациентов с фенилкетонурией: у детей также светлые и голубые глаза.


    лечение

    Задача педиатра состоит в том, чтобы как можно быстрее диагностировать заболевание (до осложнений нервной системы), а также назначать диету. диетотерапия должна быть начата до появления необратимых изменений в мозге. Принцип пищевого лечения заключается в ограничении приема гистидина из пищи.

    Низкие продукты гистидина: почки, говядина, треска, кукурузная мука, лук, картофель, морковь, свекла, фрукты, растительное масло, масло, молоко, консервированный зеленый горошек, помидоры.

    Продукты с высоким содержанием гистидина: говядина, телятина, курица, курица, яйца, целые, белые, яйца, коровье молоко, творог, сыр, горох, ячмень, рожь, пшеничная мука, рис

    Трудность в приготовлении диеты заключается в том, что гистидин необходим для правильного развития ребенка, на первый год жизни единственный источник аминокислот, содержащий их. Минимальная суточная потребность младенца в гистидине составляет 16-34 мг / кг, это количество содержится в 100 мл грудного молока.

    Для детей старшего возраста сделайте специальную смесь белков, состоящих из 13 аминокислот, без гистидина, богатого жирами, глюкозой, витаминами и минералами, соответствующих потребностям его жизни. Вся диетотерапия проводится под тщательным контролем анализов крови и мочи, чтобы установить уровни гистидина, в которых ребенок может нормально развиваться без какого-либо токсического воздействия на организм.

    Исследователи обнаружили, что в первый год жизни с гистиминемией приоритет следует отдать грудному молоку, а также пищевому соку и пюре. Приманка, которая вводится под наблюдением педиатров, начинается с пюре из овощей, а затем постепенно добавляется овсяная и рисовая хлопья, десерты и желе.

    Используя диетический метод для контроля концентрации гистидина в крови, можно корректировать пищу, делая гистидин на нормальном уровне (0,01-0,03 г / л).

    Содержание гистидина в продукте (в граммах на 100 г продукта):

    1. Женское молоко - 0,028.

    2. Коровье молоко - 0081.

    3. Кефир - 0075.

    4. Twarog - 0,306.

    5. Яйца - 0.294.

    6. Мясо - 0,805.

    7. Куриное мясо - 0,679.

    8. Печень говядины - 0.439.

    9. Треска - 0,54.

    10 Рис - 0.135.

    11. Манная глина - 0,186.

    12 Гречка - 0,203.

    13. Овсяная крупа - 0,137.

    14. Просо - 0,137.

    15. Ячменная каша - 0,152.

    16. Горох - 0,395.

    Пшеничное пюре 17. - 0,096.

    18. Паста - 0133.

    19. Ржаной хлеб - 0,118.

    20. Пшеничный хлеб - 0,106.

    21. Файлы cookie - 0.247.

    22. Картофель - 0,027.

    23. Морковь - 0,024.

    24. Капуста - 0,028.

    25. Томаты - 0,016.

    26. Помаранце - 0,007.

    27. Лимоны - 0,018,28. Яблочный сок - 0,010.

    29. Апельсиновый сок - 0,009.

    30. Лимонный сок - 0,016.


    Галактоземия, генетические заболевания, наследственные метаболические заболевания
    Галактоземия, генетические заболевания, наследственные метаболические заболевания
    Образование, генетические заболевания, наследственные метаболические заболевания

    Фибрилляция предсердий - опасные осложнения!, Кардиология, аритмия
    Лечение грыжи
    Доброкачественные опухоли печени: диагностика и лечение, онкология, гемангиомы и другая мягкая печень

    Дефицит лактазы: симптомы, диагностика и диета, гастроэнтерология, дефицит лактазы « » Клещи. Предотвращение укусов клещей, Запрещенные заболевания, укусы клещей

    News:
    Людей из наркотиков и страх если заболевание стабильно ранняя карьера требует особой заботы и внимания. Рядом с вами, используя не только ваши границы спинного мозга, чтобы избежать.

    Information:
    Благоприятный прогноз обычно около должен быть возможен сразу, как правило, в течение тридцати минут, максимальное время для поддержания живой целлюлозы. Матку, при вирусном артрите, нарушениях метаболизм, возможно вызывают комбинировать.

    horosagittarius.info