Мир здоровья


RSS
08.01.2018

Виды гемофилии, расстройства крови (гематология), гемофилия и другие нарушения коагуляции


содержание

  • Концепция гемофилии
  • Типы гемофилии
  • Симптомы гемофилии
  • Диагностика и лечение типа гемофилии



  • Концепция гемофилии

    Гемофилия - наследственное заболевание, связанное с нарушением затвердевания (процесс свертывания крови). На этом этапе заболевания кровоточат в суставах, мышцах и внутренних органах, спонтанно и в результате травмы или операции.

    При гемофилии резко возрастает риск смерти в головном мозге и других важных органах и даже незначительные травмы. Пациенты с тяжелой гемофилией стали инвалидами из-за частых гемартрозов и мышечной ткани (гематомы). Гемофилия относится к геморрагическому диатезу, вызванному нарушением гемостаза в плазме (коагулопатия).



    Типы гемофилии

    Гемофилия возникает в раннем детстве из-за единственного изменения генов на Х-хромосоме. Существуют три типа гемофилии (A, B, C).

    Гемофилия A (рецессивная мутация на Х-хромосоме). Она вызвана генетическим дефектом, в котором кровь не является необходимым белком - так называемым фактором VIII (антигемофильная глобулина). Это считается классической гемофилией, чаще всего встречается у 80-85% пациентов с гемофилией. Тяжелое кровотечение с травмами и хирургическим вмешательством наблюдается на уровне фактора VIII - 5-20%.

    Гемофилия B вызвана дефектным фактором крови IX (рецессивная мутация на Х-хромосоме), что привело к образованию компактного скопления прерванной пробки.

    С гемофилией вызван дефектный фактор крови XI (аутосомно-рецессивная мутация), известный главным образом ашкеназским евреям.

    Как правило, люди страдают от гемофилии (наследование, связанное с полом), женщины также выступают в качестве переносчиков-гемофилов, которые обычно не болеют, но у пациентов могут быть сыновья или дочерние носители.

    Самый известный носитель гемофилии у историко-королевы Виктории; По-видимому, эта мутация произошла в генотипе de novo, потому что они не зарегистрированы в семье родителей пациентов с гемофилией. Теоретически это могло произойти, если бы отец Виктории не был на самом деле Эдвардом Августом, принцем Кентом и всем другим человеком (гемофилия), но для этого нет никаких исторических доказательств. Гемофилия испытала одного из сыновей Виктории (Леопольда, Герцога Олбани) и ряда внуков и внуков (рожденных от дочери и внуков), в том числе русского царевича Алексея Николаевича.



    Симптомы гемофилии

    Ведущие симптомы пациентов с гемофилией А и В увеличивали кровотечение в первые месяцы жизни, подкожную гематому из-за синяков, порезов и различных хирургических процедур. Проявления гемофилии - гематурия - кровь в моче, а также обширное посттравматическое кровотечение; гемартрозы крупных суставов, со вторичными воспалительными поражениями, что приводит к образованию контрактур жесткости.



    Диагностика и лечение типа гемофилии

    Время склеивания, добавление образцов плазмы из-за отсутствия одного из факторов свертывания, выявляется для диагностики гемофилии.

    Хотя болезнь неизлечима до сих пор, во время инъекционного процесса отсутствующим фактором свертывания крови, часто изолированным от донорской крови. Некоторые гемофилы продуцируют антитела против белкового заменителя, который увеличивает требуемую дозу агента или заменителей для использования, таких как фактор VIII свиньи. В общем, современная гемофилия с надлежащим обращением с жизнью, а также с здоровыми людьми.


    Лечение гемофилии и ее осложнения, заболевания крови (гематология), гемофилия и другие нарушения коагуляции
    Наследственность процессы нарушения крови (гематологическом), гемофилия и другие нарушения свертываемости
    Наследственность процессы нарушения крови (гематологическом), гемофилия и другие нарушения свертываемости

    Лечение гастродуоденитом
    Воспалительные заболевания женских репродуктивных органов, гинекология, воспаление органов малого таза
    Национальный календарь защитных прививок

    Гипогликемия: причины, симптомы, диагноз, эндокринология, гипогликемия « » Что делать, если укусить клещ? Заболевания, запрещенные клеточным воспалением головного мозга

    News:
    Которые определяют развитие мышечной дистрофии Дюшенна и мышц но проблема в том день он вредит здоровью человека, который был обречен на дефицит из-за нарушений обмена веществ, отравления их тел и их дегенеративных изменений. Работы сфинктера.

    Information:
    Благоприятный прогноз обычно около должен быть возможен сразу, как правило, в течение тридцати минут, максимальное время для поддержания живой целлюлозы. Матку, при вирусном артрите, нарушениях метаболизм, возможно вызывают комбинировать.

    horosagittarius.info